補體系統在機體內發揮重要的生物學效應，因而補體的缺陷可以導致臨床上嚴重的疾病；某些臨床疾病也可引起補體蛋白含量的變化；補體過度活化可導致機體組織損傷，但臨床上也可用補體控制或治療某些疾病。ELISA試劑盒 一、血清補體水平與疾病 正常血清中補體蛋白占總蛋白的5% ～ 6% ，其含量相對穩定，只有在某些疾病情況下，其含量才會出現變化。如某些腫瘤患者、某 些感染性疾病患者的恢復期血清補體含量較正常人明顯增高。而補體含量的降低多是因為：①消耗過多，多見于系統性紅斑狼瘡（SLE）、類風濕關節炎等自身免疫性疾病；②大量喪失，多見于大面積燒傷、大出血、腎病綜合征等；③合成不足，多見于肝臟疾病。 二、補體的遺傳缺陷 補體固有成分缺陷常導致嚴重的反復感染和條件致病菌感染，有些成分缺陷時可致 IC的沉積從而引起疾病。如C3缺陷，往往一出生就面臨致命的反復化膿感染。約90%的C1、C4缺陷者患有SLE。補體調節蛋白缺陷也可導致疾病。如C1IN H缺陷可表現為遺傳性血管神經性水腫，活化的C1不能被滅活，使C4、C2過量裂解。大量C2a具有激肽作用，使血管通透性增加，引起局部水腫。ELISA試劑盒 三、補體介導組織損傷 補體介導的組織損傷主要表現為Ⅱ、Ⅲ型超敏反應。 四、補體在臨床上的應用 根據補體與疾病的相關性，不同疾病選擇不同的治療原則。補體缺陷者采用補充補給的方法治療。如C1IN H缺陷者，用基因工程技術合成的C1IN H融合蛋白治療；而因補體活化過度引起的組織損傷，則采取補體活化抑制劑或重組可溶性補體受體治療，以抑制（或競爭）補體活化或拮抗其活化后的作用，從而減輕對組織的損傷。ELISA試劑盒 |
